Многие из нас бесцельно слоняются в минуты отдыха – но только не люди с деменцией: их словно влечет к этому неодолимой силой, и, похоже, они ходят, чтобы подтвердить, что они существуют. В следующей главе мы поговорим о том, что происходит с нашим восприятием пространства в конце жизни, а также рассмотрим разрушительное воздействие болезни Альцгеймера на нашу способность ориентироваться в окружающем мире. Восприятие пространства и способность к навигации мы воспринимаем как нечто само собой разумеющееся – до тех пор, пока они нас не подводят.
10
Я здесь?
В начале жизни мы совсем не умеем ориентироваться и у нас нет карты. Мы приходим в этот мир, ничего не зная о нем. Наш механизм взаимодействия с пространством почти не работает – нейроны места и нейроны решетки еще не сформировались, – и пройдет не один месяц, прежде чем мы сможем куда-то отправиться по собственной воле. В конце концов мы все находим свой путь и становимся опытными путешественниками, но в конце жизни можем снова утратить эту способность, вернувшись к тому, с чего начинали, такие же растерянные и лишенные карты, как новорожденные.
Потеря ориентации – не обязательный спутник старости (хотя после шестидесяти пяти наши пространственные навыки начинают ухудшаться)[374]. Но это неизбежное следствие болезни Альцгеймера, тяжелой формы деменции, при которой слабеют и отмирают нейроны в разных отделах мозга. Ею страдают приблизительно треть людей старше восьмидесяти пяти лет. Лекарств от нее пока нет.
Обычно болезнь Альцгеймера связывают с ухудшением памяти, и действительно, она в прямом смысле губит память: пациенты забывают имена своих близких, не могут вспомнить, что делали минуту назад, а в конечном итоге не помнят вообще ничего, кроме далекого прошлого. Но на более глубоком уровне это процесс потери ориентации, медленный разрыв связей с окружающим миром. Пространственные ошибки становятся одними из самых первых симптомов – люди чаще, чем обычно, не находят ключи, забывают знакомый маршрут или не могут запомнить новый. Поисково-спасательные отряды часто ищут пациентов с болезнью Альцгеймера. По мере того как болезнь прогрессирует, сжимается и «жизненное пространство»[375]: люди сознательно держатся только знакомых маршрутов или мест, а потом им становится трудно даже выйти из комнаты. А потом время и пространство «схлопываются», и пациенты с болезнью Альцгеймера зачастую думают, что живут в том месте, которое знали в детстве.
Невозможно представить, как это тяжело – проснуться и не узнать ничего, что тебя окружает. «В плохие дни все видится расплывчатым, как картинка в телике, когда она начинает распадаться и становится непонятной, – пишет Уэнди Митчелл в книге «Некто, кого я знала» (Somebody I Used to Know), описывая свою прогрессирующую деменцию. – Опускается туман, тебя охватывает растерянность, и ты ничего не понимаешь с того самого момента, как открыла глаза.
Болезнь Альцгеймера свидетельствует – как будто мы этого и так не знаем, – что наша способность ориентироваться и прокладывать путь в пространстве зависит от конкретных когнитивных сетей. Болезнь особенно сильно затрагивает области мозга, связанные с обработкой пространственной информации, в частности энторинальную кору, ретроспленальную кору и гиппокамп, а также другие зоны, играющие важную роль в навигации, такие как префронтальная кора (активна при принятии решений) и хвостатое ядро (участвует в запоминании маршрутов). Ее влияние на наше восприятие пространства разрушительно. В конечном итоге болезнь глушит весь наш «оркестр», и, если пациенты внезапно оказываются не в ладах со своим излюбленным способом находить путь, они даже не могут воспользоваться альтернативой. Им в прямом смысле слова некуда свернуть.
Разрушительный процесс начинается в энторинальной коре, где расположены нейроны решетки[377], зачастую за много лет до того, как пациент поймет, что с ним что-то не так, – к тому времени, как появятся первые, самые слабые симптомы, будет уже потеряно до трети этих нейронов[378]. Первыми ухудшаются навигационные навыки, которые зависят от нейронов решетки, – например оценка направления и расстояния. В одном из исследований навигации обнаружилось, что люди с повышенным генетическим риском болезни Альцгеймера, у которых уже началась дегенерация энторинальной коры, активно избегали пространств, где нужно использовать нейроны решетки, и старались держаться ближе к границам, где можно рассчитывать на возможности гиппокампа – нейроны границы и нейроны места – для компенсации недостатка нейронов решетки[379]. Это происходит и при нормальном старении, но при болезни Альцгеймера – значительно раньше[380]. Однако пациенты не могут долго рассчитывать на гиппокамп: со временем болезнь затрагивает и его. Как только она начинает пожирать нейроны места, больным становится сложно создавать когнитивные карты новых мест и вспоминать карты знакомых, и они теряют способность сокращать путь. Со временем пространственная память полностью разрушается, и зависящие от нее функции, от ориентирования на местности до представления будущего, становятся недоступны.
В отличие от других форм деменции, болезнь Альцгеймера разрушает систему пространственного восприятия задолго до появления симптомов. Это открытие дает надежду на то, что в диагностике болезни помогут тесты на восприятие пространства. Ранняя диагностика важна в свете появления новых методов лечения: они наиболее эффективны на первых этапах болезни. Современные методы диагностики, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ), не выявляют начальные стадии, и некоторые исследователи считают, что состояние пациента лучше оценивать по результатам пространственных тестов.
Деннис Чан и группа нейробиологов из Кембриджского университета использовали тест пространственной памяти под названием «Четыре горы», чтобы выявить пациентов, у которых слабые когнитивные нарушения обусловлены болезнью Альцгеймера, а не другим, менее тяжелым поражением мозга. Испытуемым давалось восемь секунд, чтобы запомнить сгенерированное компьютером изображение ландшафта с четырьмя горами. Затем картинка заменялась на четыре других – оригинальную, но с другого ракурса, и три ложных. Задача состояла в том, чтобы определить оригинальную. Это требует способности запомнить форму и взаимное расположение гор и мысленно манипулировать ландшафтом – такое возможно только при неповрежденном гиппокампе. Люди с болезнью Альцгеймера, даже без каких-либо симптомов и ведущие активную жизнь, плохо справляются с этой задачей[381].
Группа Чана также разрабатывает тест на интегрирование по траектории, способность отслеживать свое перемещение в пространстве, за которую отвечают нейроны решетки в энторинальной коре. Поскольку болезнь Альцгеймера начинается именно здесь, прежде чем распространиться на гиппокамп, оценка способности интегрировать по траектории позволит врачам диагностировать заболевание на еще более ранней стадии, чем при проверке пространственной памяти[382]. Чан называет эту область мозга «отправной точкой патологии болезни Альцгеймера». В его тесте используется «иммерсивная» виртуальная реальность – испытуемый надевает шлем, который позволяет ему перемещаться по сгенерированному компьютером миру как по реальному. Цель – обойти три конуса, расставленные в виде треугольника. Каждый конус затем исчезает, а когда исчезнет третий, испытуемый должен вернуться в то место, где, по его мнению, стоял первый. Никаких зрительных ориентиров в этом виртуальном пространстве нет.
Люди с высоким риском развития болезни Альцгеймера полностью проваливают этот тест. «Их результаты просто ужасны – гораздо, гораздо хуже, чем у тех, у кого нет предрасположенности к болезни, – говорит Чан. – Они пытаются угадать [положение первого конуса], не имея представления, где находятся». Чан работал с сорока– и пятидесятилетними людьми, но он считает, что предрасположенность к болезни Альцгеймера проявится в тесте интегрирования по траектории еще раньше[383].
Надежный пространственный тест позволит диагностировать болезнь Альцгеймера по меньшей мере на десять лет раньше, чем это возможно теперь. С учетом того, что эффективных лекарств против этого заболевания не существует, возникает вопрос, захотят ли люди знать, что движутся к пропасти. Дело в том, что наступление болезни можно отсрочить, если достаточно рано начать с ней бороться. В основном это меры для поддержания общего здоровья: регулярные физические упражнения, отказ от курения, диета с низким содержанием холестерина, богатая овощами, жирной рыбой, с ограниченным количеством красного мяса и сахара. То, что хорошо для сердца, по всей вероятности, хорошо и для мозга.
Другой подход – использовать в качестве профилактики навыки навигации, отложив в сторону GPS и самостоятельно ориентируясь в окружающем мире. Это совершенно непроверенное средство защиты против болезни Альцгеймера, но о нем стоит подумать, поскольку пространственная навигация управляется теми отделами мозга, в которых появляются первые признаки заболевания, так что их тренировка, вероятно, обеспечит определенную защиту. «Это вроде физической формы, – говорит нейробиолог Вероник Бобот. – Если вы ничем не занимаетесь, ваши мышцы уменьшаются в объеме. То же самое происходит с мозгом. Пользуйтесь им, чтобы эти области не уменьшились».
Бобот и ее коллеги из Университета Макгилла в Монреале пытались понять, почему у некоторых людей с геном APOE 4, который ассоциируется с повышенным риском болезни Альцгеймера, до самой старости сохраняется здоровый мозг – в том числе полностью работоспособные гиппокамп и энторинальная кора. Исследователи обратили внимание на то, что этих людей отличает навигационная стратегия: они используют пространственный подход, с помощью гиппокампа и энторинальной коры формируя когнитивные карты окружающего мира. В отличие от них носители гена APOE 4 с уменьшенным количеством серого вещества в гиппокампе и энторинальной коре, для которых характерен повышенный риск развития болезни Альцгеймера, используют эгоцентрический подход, предпочитая знакомый маршрут[384].
Невозможно сказать, действительно ли использование пространственной стратегии снижает риск заболевания или просто те, у кого этот риск высок, выбирают знакомые маршруты, потому что их гиппокамп и энторинальная кора уже повреждены. Тем не менее Бобот приводит свидетельства того, что пространственная навигация стимулирует гиппокамп (к таким свидетельствам относится, например, исследование лондонских таксистов) и что здоровый гиппокамп полезен для всех когнитивных функций[385]. Она пытается убедить людей тренировать навыки восприятия пространства. «Для построения когнитивной карты нужно время. Нужно проявлять любознательность, стремиться исследовать новое, а не просто повторять то, что уже и так известно. Это требует напряжения ума. А некоторые не хотят напрягаться». Она уверена, что затраченные усилия стоят того, хотя результат мы почувствуем лишь через несколько десятилетий.
Понимание окружающего пространства требует сложной когнитивной системы; пример пациентов с болезнью Альцгеймера показывает, что без нее мы с трудом остаемся на плаву. Все болезни, связанные с нарушением ориентации, могут превратить человека в беспомощного инвалида. В то же время их изучение позволяет нам многое узнать о том, как мозг выполняет эту работу.
Около десяти лет назад Джузеппе Иариа, нейробиолог из Университета Британской Колумбии, познакомился с пациенткой, которая жаловалась на постоянную дезориентацию. Она нигде не могла найти дорогу, иногда даже в собственном доме. Иариа просканировал ее мозг, проверил когнитивные функции и выяснил, что по всем существующим меркам женщина совершенно нормальна – у нее не поврежден мозг, нет проблем с памятью или со зрительными образами, отсутствуют неврологические заболевания. В отличие от пациентов с болезнью Альцгеймера, у нее не обнаружилось никаких признаков болезни. Ее навигационное оборудование было в полном порядке, а вот программное обеспечение дало сбой.
Иариа, который в настоящее время работает в Университете Калгари, назвал ее состояние «функциональная топографическая дезориентация» (DTD) и попросил людей, страдающих от такого же нарушения, связаться с ним. Таких оказалось много, причем по большей части страдали женщины – возможно потому, что они меньше стесняются признаться в этом недостатке. По его оценкам, DTD могут страдать 1–2 % людей. Иариа протестировал сотни таких пациентов в своей лаборатории и обнаружил общую закономерность: никаких аномалий мозга и неврологических заболеваний, никаких нарушений памяти, восприятия или внимания, но полная неспособность к навигации.